Болезнь ларсена-юханссона: симптоматика, лечение

Содержание
  1. Остеохондропатия коленного сустава: Причины, симптомы, диагностика и лечение
  2. Разновидности остеохондропатии коленного сустава
  3. Болезнь Кёнига
  4. Болезнь Осгуда-Шлаттера
  5. Болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона
  6. Клиническая картина
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Прогноз
  10. Болезнь ларсена юханссона остеохондропатия надколенной чашечки
  11. Что это такое?
  12. Болезнь левена
  13. Болезнь осгуда-шлаттера
  14. Какие прогнозы?
  15. Классификация
  16. Методы диагностики остеохондропатии коленного сустава
  17. Осложнения
  18. Остеохондропатия коленного сустава. причины, симптомы, диагностика и лечение
  19. Признаки
  20. Причины и лечение остеохондропатии
  21. Причины появления
  22. Синдром кенига
  23. Синдром ларсена. диагностика
  24. Синдром ларсена. эпидемиология
  25. Хирургическое лечение
  26. Этиология
  27. Синдром ларсена рнпц детской хирургии. Какие симптомы наблюдаются при синдроме ларсена, и излечимо ли заболевание
  28. Как лечить остеохондроз коленного сустава
  29. Консервативное лечение
  30. Течение патологии
  31. Лечение заболевания
  32. Болезнь ларсена-юханссона: симптоматика, лечение – Ревматолг
  33. Причины
  34. Лечение
  35. Небольшое заключение
  36. Описание
  37. Причины
  38. Эпидемиология
  39. Симптомы

Остеохондропатия коленного сустава: Причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь ларсена-юханссона: симптоматика, лечение

Остеохондропатия колена наиболее часто встречается в детском и подростковом возрасте. Частой причиной заболевания является высокая механическая нагрузка на коленный сустав и травмы, возникающие в результате активной деятельности. Ранняя диагностика и лечение болезни, позволяют добиться высоких результатов и минимизировать рецидив заболевания в будущем.

Разновидности остеохондропатии коленного сустава

Остеохондропатия коленного сустава включает в себя несколько заболеваний в области колена. Каждое из них имеет свои симптомы и поражает определенный участок колена. Конкретно в области коленного сустава можно встретить 3 разновидности заболевания:

  1. Болезнь Кёнига (Konig) — остеохондропатия пателло-феморального сустава и поверхности коленного сустава.
  2. Болезнь Осгуда-Шлаттера (Osgood-Schlatter) — заболевание бугристости большеберцовой кости.
  3. Болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона (Sinding-Larsen-Johansson) — остеохондропатия верхнего либо нижнего надколенник.

Давайте более подробно рассмотрим каждое заболевание в отдельности.

Болезнь Кёнига

Болезнь Кёнига или рассекающий остеохондрит — характеризуется нейрозом поверхности кости с образованием на ней костно-хрящевого фрагмента. При осложнении заболевания происходит дальнейшее его проникновение в полость сустава.

Хотя первое описание заболевания было сделано в 1870 году, впервые термин рассекающий остеохондрит был предложен Францом Кенигом в 1887 году.

В среднем рассекающий остеохондрит встречается в 30 случаях из 100 000 человек. Средний возраст пациентов страдающих заболеванием Кёнига колеблется от 10 до 20 лет. Следует отметить, что мальчики подвергаются заболеванию в 3 раза чаще, чем девочки. Почти в 30% случаев возможно двухстороннее поражение суставов колена.

В отличие от Болезни Кёнига, являющейся внутрисуставным поражением, заболевания Осгуда-Шлаттера и Синдинга-Ларсена-Иогансона рассматриваются медиками как апофизы.

Болезнь Осгуда-Шлаттера

Болезнь Осгуда-Шлаттера характеризуется поражением бугристости большеберцовой кости. Средний возраст пациентов составляет от 8 до 15 лет, причем у девочек максимальный возрастной порог не превышает 13 лет. Как и в случае с болезнью Кёнига большинством пациентов являются мальчики. Это в первую очередь связано с их большей активностью.

Единая причина болезни неизвестна, но существует ряд факторов, которые могут привести к поражению бугристости большеберцовой кости. Это могут быть как структурные изменения в области надколенника, так некроз и нарушение работы эндокринных желез. Сейчас наиболее признанной теорией является повторная микротравмация большеберцовой кости.

Болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона

Болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона или остеохондропатия надколенника сопровождается болью в области коленного сустава и выявляется с помощью рентгена фрагментацией верхнего либо нижнего наколенника. Патология чаще всего встречается у пациентов в возрасте от 10 до 15 лет.

Патологический процесс при болезнях Осгуда-Шлаттера и Синдинга-Ларсена-Иогансона

Причины остеохондропатии надколенника до конца неизвестны, но выявлено, что они схожи с причинами болезни Осгуда-Шлаттера. Повышенная функция четырехглавой мышцы может привести к разрыву и отделению участка костной ткани от надколенника, что и приводит к возникновению некроза.

Следует отметить, что все вышеописанные болезни чаще всего возникают у подростков мужского пола, занимающихся спортом. Болезни Синдинга-Ларсена-Иогансона и Осгуда-Шлаттера наблюдаются преимущественно в подростковом возрасте в период полового созревания.

Помимо вышеперечисленных разновидностей остеохондропатии, существует остеохондропатия пяточной кости у детей. Ее симптомы и способы лечения  очень схожи с другими разновидностями болезни.

Клиническая картина

Следует отметить, что остеохондропатия коленного сустава на начальных стадиях отличается отсутствием явных симптомов. Первичные проявления всех трех типов заболеваний сопровождаются болевым синдромом. На первых этапах развития остеохондропатии, болевой синдром наблюдается при интенсивных физических нагрузках на колено. В то же время в состоянии покоя боль полностью отсутствует.

Со временем боль становится более ощутимой и локализованной. При болезни Кёнига наиболее часто боль проявляется в области медиального мыщелка. Постоянная боль в передней области колена характерна для болезни Синдинга-Ларсена-Иогансона.

Локализация болевой точки. Болезнь Осгуда-Шлаттера (слева) и Синдинга-Ларсена-Иогансона (справа).

Если вовремя не принять меры, то боль в колене может принять постоянный характер. С течением времени у пациентов проявляется хромота и ограниченное движение коленного сустава.

Осложнения остеохондропатии могут привести к прогрессированию гипертрофии четырехглавой мышцы.

К характерным особенностям болезней Синдинга-Ларсена-Иогансона и Осгуда-Шлаттера можно отнести появление боли в моменты сокращения четырехглавой мышцы.

При осмотре пациента с болезнью Кёнига наблюдается увеличении пораженного сустава из-за развития синовита. Увеличение в объеме сустава может также наблюдаться при бугристости большеберцовой кости и остеохондропатии надколенника. Но в этом случае, причина припухлости обусловлена локальными изменениями, такими как гиперемия, и развитие бурсита.

Диагностика

Диагностировать остеохондропатию коленного сустава можно несколькими способами. В зависимости от симптомов болезни и сложности заболевания разделяют такие виды диагностики:

УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет с высокой вероятностью диагностировать остеохондропатию коленного сустава. Так как у врача появляется возможность оценить состояние рентгенативных структур. Однако этот метод диагностики может быть эффективен только при наличии специалиста высокой квалификации.

Сцинтиграфия. Не менее эффективный метод для диагностики остеохондропатии, который позволяет диагностировать заболевание на разных стадиях. Но этот метод в педиатрии применяется крайне редко.

Магнитно-резонансная томография. Данный метод диагностики наиболее информативен при болезни Кёнига.

Он позволяет выявить заболевание еще на начальных стадиях, и дать оценку текущего состояния суставов колена.

При диагностировании бугристости большеберцовой кости и остеохондропатии надколенника магнитно-резонансная томография позволяет легко выявить анатомию и патологию болезней.

Дифференциальная диагностика. Этот тип диагностики наиболее актуален для выявления болезни на начальных стадиях.

Артроскопия. Применяется для диагностики болезни Кёнига, и обладает высокой эффективностью практически на всех стадиях болезни.

особенность артроскопии заключается в том, что она позволяет максимально точно оценить состояние коленного сустава, что очень важно при выборе тактики дальнейшего лечения.

Также Артроскопия позволяет объединить в себе диагностические и лечебные мероприятия.

Лечение

При лечении остеохондропатии коленного сустава существуют консервативные и хирургические методы. Какой метод уместней применять зависит от стадии, в которой протекает заболевание и наличие осложнений.

Особенностью консервативного лечения является уменьшение нагрузки на колено, путем его фиксации. При исчезновении симптомов болезни со временем можно немного увеличивать нагрузку на сустав. Если же положительная динамика отсутствует в период от 3 месяцев, в этом случае применяются хирургические методы лечения.

Хирургические методы лечения осуществляются с применением артроскопической аппаратуры, и несут в себе такие процедуры: удаление хрящевого тела с последующей хондропластикой, а также микрофрактуринг и остеоперфорацию.

Лечение заболеваний Синдинга-Ларсена-Иогансона и Осгуда-Шлаттера схожи между собой и практически всегда ограничивается консервативными методами. цель консервативного лечения максимально снизить активность в колене и исключить все движения, вызывающие боль в суставе. Для снятия болевого синдрома используют анальгетики и противовоспалительные препараты.

Хирургическое лечения вышеописанных заболеваний может быть приписано пациенту в случае постоянных обострений болезни, и отрывах апофеозов. В редких случаях хирургические методы применяются для удаления отсоединившегося костного фрагмента и в косметических целях.

Прогноз

Прогноз напрямую зависит от стадии остеохондропатии коленного сустава. У пациентов подросткового возраста при своевременном выявлении и лечении болезни наблюдается полное выздоровление. На поздних стадиях болезни Книга может развиться гонартроз.

При заболевании бугристости большеберцовой кости и остеохондропатии надколенника, полное восстановление коленного сустава происходит в течение одного года. В некоторых случаях дискомфорт в области колена может наблюдаться в период от 1 до 3 лет. В целом, чем моложе пациент, тем легче и быстрее протекает его лечение.

Источник: http://sustaved.ru/osteohondropatiya-kolennogo-sustava/

Болезнь ларсена юханссона остеохондропатия надколенной чашечки

Болезнь ларсена-юханссона: симптоматика, лечение

Синдром Ларсена (МКБ 10 — код М89) — это редко встречающееся генетическое заболевание, которое имеет широкий круг фенотипических проявлений. Наиболее характерными признаками считаются вывихи и подвывихи крупных суставов, наличие пороков развития и проблемы с функциями конечностей. К второстепенным проявлениям относят сколиоз, косолапость, низкий рост и трудности с дыханием.

Синдром Ларсена вызывается которые могут произойти как спонтанно, так и быть переданными по наследству по аутосомно-доминантному типу. С изменениями в гене FLNB связывают целую группу заболеваний, проявляющихся нарушениями в скелетной системе. Конкретные проявления могут быть разными даже среди родственников.

Что это такое?

Под остеохондропатией понимается несколько недугов, возникающих в области колена. Все заболевания отличаются местом локализации в коленном суставе и симптоматикой. К ним относятся:

  • Болезнь Кенига. Характеризуется воспалением хрящевой ткани. Поврежденные части хряща отделяются или отслаиваются от кости. Их беспорядочное движение по суставной сумке нарушает движение самого сустава. Воспалительный процесс происходит в хрящевой ткани. В запущенной форме отмирают его более глубокие части. Патология распространена в возрасте от 10 до 20 лет. Причем у мальчиков она встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.
  • Болезнь Ларсена-Юханссона (остеохондропатия надколенника). При данном заболевании неправильно окостеневший надколенник причиняет боль, вызывает отеки, приводит к гидроартрозу, ограничивает подвижность. Областью поражения является фрагментация надколенника. В группу риска входят подростки, занимающиеся спортом в возрасте от 10 до 15 лет.
  • Болезнь Осгуда-Шлаттера. Характеризуется патологическими изменениями большой берцовой кости. В бугристости появляется нарост, который вызывает болевые ощущения в области коленной чашечки. Заболевание вызывает микротравматизацию костей. Встречается у детей и подростков, в возрасте от 8 до 16 лет. Как и болезнь Ларсена (остеохондропатии надколенника), чаще всего поражает мальчиков.
  • Болезнь Левена. Вызывает негативные изменения в коленном суставе. Со временем заболевание перерастает в трудноизлечимый синовит. На ранних этапах характеризуется непостоянными болевыми ощущениями средней силы. Движения в суставе сохраняются в полном объеме, но при этом они безболезненные. Обычно процесс односторонний. Болезнь Левена (остеохондропатия надколенника) развивается в возрасте от 12 до 14 лет.

Болезнь левена

Незначительные (периодически появляющиеся) и одиночные тяжелые травмы, приводящие к деструктивным деформациям хрящевой ткани — основные причины, вызывающие болезнь Левена. Остеохондропатия надколенника развивается после механических ударов, из-за чрезмерного трения хрящей о костные ткани, мощных мышечных сокращений, возникающих при резком выпрямлении голени.

Болезнь осгуда-шлаттера

Эта остеохондропатия описана еще в ХХ веке. В то время она именовалась как «остеомиелит роста» или «апофизарный остеит». В то же время данное заболевание считали периоститом у молодых солдат и спортсменов.

Болезненное поражение зоны бугристости большеберцовой кости встречается в возрасте от 9 до 20 лет. Наиболее часто болезнь диагностируется у пациентов мужского пола, так как они более подвержены чрезмерным нагрузкам.

Патологический процесс обусловлен неадекватной нагрузкой на связку надколенника. В связи с тем, что она прикрепляется к вышеупомянутой бугристости, основная локализация поражения сосредоточена именно там. Высокий уровень заболеваемости в подростковом возрасте обусловлен не только частыми травмами в этой зоне и усиленной нагрузкой.

Какие прогнозы?

Возраст пациента играет важную роль при диагностике и терапии остеохондропатии коленного сочленения. У детей высокий шанс полного выздоровления без последствий. Прогнозы зависят и от степени заболевания, размеров очага патологии. Игнорирование симптоматики и отсутствие терапевтических мероприятий приведет к ускоренному развитию у подростка гоноартроза.

Первые стадии патологий легко поддаются медикаментозному лечению без хирургического вмешательства. При правильном лечении болезнь Осгуда-Шлаттера можно победить в течение 1 года. При этом функции коленного сустава будут полностью восстановлены. Изредка, после проведенной терапии, дискомфорт и болевые ощущения проявляются в течение длительного времени.

Классификация

В медицине различают 3 вида остеохондропатии:

  • болезнь Синдинга-Ларсена;
  • заболевание Кенига;
  • паталогия Осгуда-Шлаттера.

Методы диагностики остеохондропатии коленного сустава

Относительно степеней болезни существует несколько способов диагностирования остеохондропатии коленей:

Обследовать больного могут при помощи артроскопии.

  • УЗИ. Наличие квалифицированного специалиста с высокой эффективностью позволяет обнаружить наличие деструктивных патологий коленного сустава.
  • МРТ. Метод с высокой информативностью выявляет анатомию и патологию болезни Кенига в начальных стадиях.
  • Сцинтиграфия. Нечасто используется детскими врачами, диагностирует болезнь на разных степенях.
  • Артроскопия. Метод объединяет терапевтические и диагностические свойства. С максимальной точностью оценивает состояние колена.

Точная своевременная диагностика способствует эффективному лечению. При малейших жалобах ребенка на боли в колене рекомендуется обратиться к детскому терапевту. В начальных стадиях остеохондропатия легко и безболезненно поддается терапии. Самолечение приводит к осложнениям в симптоматике, неправильно поставленный диагноз способен навредить и ускорить некроз костных тканей в колене.

Осложнения

Как уже было указано выше, чаще всего ОХН подвергаются дети и подростки, которым свойственна повышенная нагрузка на ноги и травматизация колена. Лечение данного заболевания занимает много времени. Иногда оно протекает больше одного года.

Чаще всего болезнь проходит без особых осложнений для пациентов. Детские хрящи и кости быстро обновляются и восстанавливаются. У лиц более старшего возраста остеохондропатия лечится сложнее и дольше.

В запущенных случаях могут проявиться следующие осложнения:

  • Артроз коленного сустава.
  • Одна нога может стать короче другой на пару сантиметров.
  • Из-за разницы в длине конечностей может деформироваться позвоночник и развиваться сколиоз.

Без оперативного вмешательства хромота может остаться до конца жизни. Если ребенок после ушиба либо другой травмы сустава соблюдает покой и не нагружает сустав, остеохондропатия надколенника может пройти самостоятельно. Но такое бывает очень редко.

Остеохондропатия коленного сустава. причины, симптомы, диагностика и лечение

Остеохондропатия колена наиболее часто встречается в детском и подростковом возрасте. Частой причиной заболевания является высокая механическая нагрузка на коленный сустав и травмы, возникающие в результате активной деятельности. Ранняя диагностика и лечение болезни, позволяют добиться высоких результатов и минимизировать рецидив заболевания в будущем.

Признаки

Остеохондропатия надколенника (болезнь Левена) сопровождается болевыми ощущениями в колене, скоплением жидкости в суставе, хрустящими звуками (похожими на поскрипывание снега в морозные дни). Пациентам сложно разгибать голень, находящуюся в подвешенном состоянии. Они испытывают жуткую боль, когда образуется угол в 140-150°.

Боль в колене при пальпации — один из симптомов заболевания

Причины и лечение остеохондропатии

Остеохондропатия – распространенное среди детей и подростков заболевание, в первую очередь стремящееся поразить поверхность надколенника. Чаще всего связано с чрезмерной нагрузкой на коленный сустав. Сопровождается болезненными ощущениями при пальпации, отеками и хрустом.

Причины появления

Основными причинами и провоцирующими факторами развития нарушения принято считать:

  • неправильную работу органов внутренней секреции, приводящую к гормональному дисбалансу;
  • нарушение обмена веществ;
  • недостаточность локального кровообращения;
  • нехватка кальция и прочих элементов;
  • нарушение питания;
  • постоянная травматизация (при гиперподвижности у детей или во время занятий спортом у людей любого возраста);
  • избыточный вес.

Этиология болезни Кенига до сих пор не изучена. Одни специалисты считают основной причиной травматизацию коленного сустава, а другие склоняются к тому, что в основе лежат ишемические изменения. Второе название заболевания — рассекающий остеохондрит.

Почему начинается болезнь Осгуда-Шлаттера, также до конца не изучено. Возможно, в ее основе лежит нарушение кровообращения, эндокринная патология, изменения в структуре костной ткани. В последнее время признается теория частой микротравматизации из-за высокой функциональной нагрузки четырехглавой мышцы.

Болезнь Синдинга-Ларсена-Йохансона развивается по той же причине, что и предыдущие остеохондропатии. Возможно, причиной становится отрыв части надколенника с появлением в нем дополнительного участка оссификации.

Синдром кенига

Рассекающий остеохондрит диагностируется у молодых людей от 15 лет. Причиной возникновения является отделение и фрагментация частицы хряща на внутренней поверхности коленной чашечки. Перемещение фрагментов в суставе сопровождается болезненными ощущениями. На месте отделения впоследствии зарождается некроз.

Синдром ларсена. диагностика

Постановка диагноза синдрома Ларсена проводится на основе тщательного клинического обследования, изучении подробной истории пациента и на основе идентификации характерных клинических и рентгенологических данных. Радиографической экспертизой можно выявить наличие и тяжесть сопутствующих скелетных аномалий. А молекулярно-генетическим тестированием можно окончательно подтвердить наличие мутаций в гене FLNB.

Пренатальная диагностика синдрома Ларсена возможна при применении УЗИ.

Более того, скелетные пороки, такие как гиперэкстензии и раздвоенные плечевые кости, определенные черты лица, включая депрессии спинки носа, широко разделенные глаза, выпуклый лоб и аномалии в пальцах могут быть теми признаками, которые смогут навести на синдром Ларсена, хотя и другие генетические расстройства также могут проявлять эти знаки.

При достаточно высоком подозрении, может быть выполнено секвенирование гена FLNB, чтобы можно было определить мутацию и прийти к окончательной постановке диагноза. Чтобы не прерывать беременность ребенком с синдромом Ларсена, врачи могут отрекомендовать кесарево сечение для предотвращения травм в конечностях и в шейном отдела позвоночника, во время вагинальных родов.

Синдром ларсена. эпидемиология

Синдром Ларсен развивается как у мужчин так и у женщин в равном соотношении. По оценкам, этот синдром развивается у 1 из 100000 человек. Из-за трудностей в диагностике синдрома Ларсена, определить истинную частоту будет трудно. Синдром Ларсена был впервые описан в медицинской литературе в качестве самостоятельного расстройства доктором Лореном Ларсеном в 1950 году.

Хирургическое лечение

Хирургически сустав восстанавливают, используя артроскопическую аппаратуру. В процессе удаляется дефектное хрящевое образование и проводится пластика нового хряща.

Поводом для хирургического вмешательства могут стать постоянные рецидивы болезни. Нечасто, но бывает, что операция проводится с целью удаления отколовшейся части сустава.

Операция нередко является единственным способом сохранить форму коленного сустава, а значит, его полноценное функционирование.

После хирургического вмешательства суставу необходим покой с возможно минимальной нагрузкой. Нарушение предписаний врача может привести к стойкой деформации сустава и повлечь осложнение в виде вторичного остеохондроза.

Этиология

Конкретный источник заболевания не выявлен, но распространенные причины развития остеохондропатии коленного сустава у детей – это травмы или большая физическая нагрузка. Предрасполагающими факторами патологии являются:

  • Гормональный сбой (нарушение работы щитовидной железы, яичников, гипофиза или надпочечников);
  • Нарушения процессов кровоснабжения в костных структурах;
  • Дефицит полезных веществ: магния, кальция или фосфора;
  • Ожирение;
  • Инфекционные заболевания костей и суставов.

Существует риск развития остеохондропатии у детей, у родителей которых зарегистрированы случаи развития болезни или другие патологии опорно-двигательного аппарата.

Интересно!

Остеохондропатии подвержены мальчики в юношеском возрасте, занимающиеся баскетболом или футболом, пренебрегающие элементами защиты (наколенниками, фиксирующими бинтами, спортивной обувью).

Источник: https://kuzmoda.ru/bolezn-larsena-yukhanssona-osteokhondropatiya-nadkolennoy-chashechki/

Синдром ларсена рнпц детской хирургии. Какие симптомы наблюдаются при синдроме ларсена, и излечимо ли заболевание

Болезнь ларсена-юханссона: симптоматика, лечение

Болезнь Синдинга Ларсена и Йохонсона названа по именам норвежского и шведского врачей, описавших эту патологию независимо друг от друга.

Заболевание встречается редко, в основном у подростков и спортсменов (особенно у прыгунов), так как их организм чаще подвержен повышенным физическим нагрузкам.

Дегенеративно-дистрофические процессы, происходящие в костной ткани, характеризуются сравнительно доброкачественным клиническим течением и при своевременном лечении проходят бесследно.

Как лечить остеохондроз коленного сустава

Применяют два способа лечения этого заболевания — консервативная терапия и оперативный метод. Прежде чем определиться с методикой, невропатолог проводит полную диагностику, при которой применяет МРТ и рентген больного органа в двух проекциях.

Консервативное лечение

Консервативный метод (то есть, лечение без хирургического вмешательства) – эффективное средство терапии патологии коленного сустава у детей и подростков.

Цель этого метода — устранение патологии до полного закрытия зоны роста. При таком лечении можно продолжать учебу. Но минимизировать нагрузку на пораженное болезнью колено все же придется путем использования ортезов, костылей.

Их следует применять до полного исчезновения боли (примерно 4–6 недель).

При безоперативном лечении используется совокупность методов: физиотерапия, лечебная физкультура, гимнастика, направленная на укрепление мышц нижних конечностей.

Если пациент страдает сильными, непрекращающимися болями, ему назначают медицинские препараты, которые снимают боль и воспаление.

А чтобы улучшить процесс регенерации хрящей назначают хондропротекторы (препараты, действие которых направлено на питание и образование новых клеток хрящевой ткани, а также на выработку синовиальной жидкости – смазки сустава).

Консервативному лечению хорошо поддается остеохондроз колена у детей и подростков, для взрослых людей эффективность такой терапии заметно снижается.

Течение патологии

Остеохондропатия протекает в четыре этапа, которые отличают друг от друга степенью тяжести и клинической картиной.

К стадиям заболевания относятся:

  1. Первый этап. Во время него происходит отмирание костной ткани. Длится этот процесс несколько месяцев. Пациент ощущает умеренную боль в пораженном суставе, преимущественно при ощупывании. Некроз сопровождается нарушением функционирования ног.
  2. Второй этап. В этот период кость подвергается серьезным изменениям. Продолжается такой процесс 6-12 месяцев. При проведении рентгена наблюдается появление затемненных участков кости, отсутствие ее структурного рисунка. Если поражается эпифиз, то его высота становится меньше, расширяется щель сустава.
  3. Третий этап. Он длится еще больше — до 3 лет. В это время погибшие костные участки рассасываются, замещаются грануляционной тканью и остеокластами. Рентгеновское исследование показывает, что кость становится меньше, происходит фрагментация больных мест ткани.
  4. Четвертый этап. В этот период происходит восстановление кости, которое продолжается несколько месяцев.

Все стадии остеохондропатии занимают около 2-4 лет. Если игнорировать заболевание, то кость восстанавливается, но присутствует остаточная деформация.

В дальнейшем это может привести к возникновению артроза.

Лечение заболевания

Учитывая высокие репаративные возможности костей в период роста молодого организма, основной метод лечения болезни Ларсена Йохансона — консервативный.

Источник: https://neuro-orto.ru/pozvonochnik/osteohondroz/bolezn-larsena.html

Болезнь ларсена-юханссона: симптоматика, лечение – Ревматолг

Болезнь ларсена-юханссона: симптоматика, лечение

Редкая генетическая патология, развивающаяся вследствие мутации гена филамина В, именуется синдром Ларсена. В результате этой болезни у человека развиваются патологии крупных суставов, аномальное искривление позвоночника, нарушается дыхательная функция.

Заболевание относится к разряду неизлечимых, поэтому проводится симптоматическая терапия. В процессе лечения участвуют врачи разных отраслей медицины: ортопеды, педиатры, черепно-лицевые хирурги. По МКБ болезнь имеет код М89 и трактуется, как «другие заболевания костей».

Болезнь Ларсена

Синдром развивается вследствие генной мутации, отличается разнообразием поражения костных структур и систем. Часто повреждение охватывает большие суставы (локти, колено, голеностоп), лицевые кости, наблюдаются проблемы с функциями конечностей.

Кроме этого, патологический процесс может затрагивать позвоночный столб, что проявляется сколиозом, искривлением шейного отдела (кифозом). Последнее ведет к затруднению дыхательной функции.

Второстепенными симптомами болезни являются низкорослость, косолапость, наличие дополнительных костей в запястьях или лодыжках.

Измененный ген расположен в третьей хромосоме и отвечает за белок (фенамин В), участвующий в формировании костной системы плода на клеточном уровне.

Причины

Заболевание развивается из-за патологического изменения гена, поэтому основная причина его появления – это наследственный фактор. Симптомы могут отличаться у родственников, а также членов одной семьи. У одних больше повреждены суставы, у иных – кости лица. Классическая форма болезни возникает по причине аутосомно-доминантного наследования.

То есть нужен только один аномальный ген, чтобы спровоцировать начало болезни. «Неправильный» ген может достаться ребенку от родителей или возникнуть вследствие мутации неизвестной этиологии. Если родители имеют в анамнезе данное заболевание, то каждая последующая беременность грозит передачей патологии на 50%, причем пол ребенка не играет роли.

Есть еще одна причина развития заболевания Ларсена – остеохондропатия. Это дистрофические изменения, чаще всего в коленном суставе. Происходит поражение надколенной чашечки, изменения затрагивают хрящевую и костную ткань. Появляются боли и нарушение сгибательной функции. Такая патология не редкость для спортсменов, особенно, если усиленные тренировки были начаты в юном возрасте.

Отеохондропатия

Симптоматика больных синдромом может отличаться даже в пределах одной семьи, поскольку поражаются разные сегменты скелета, а также имеются иные проявления патологических изменений:

  • Дефект неба;
  • Косолапость;
  • Сколиоз, кифоз;
  • Низкорослость;
  • Лишние кости в суставах;
  • Вывихи крупных сочленений;
  • Аномальное развитие лицевых костей;
  • Мягкая трахея;
  • Нарушение дыхания;
  • Глухота.

Наиболее частое проявление патологии – это низкорослость, вторым в списке идет аномальное развитие костей лица.

Если у больного диагностируют синдром в сочетании с дисплазией позвоночника, он может привести к параличу.

Есть клинические случаи у больных с мягкой трахеей, жизни которых угрожают частые инфекции дыхательных путей. Дети с данной патологией отстают в развитии, трудно поддаются обучению.

Визуально лицо больного синдромом Ларсена отличается:

  • Широким лбом;
  • Плоской центральной частью лица;
  • Искривлением переносицы;
  • Аномальным развитием глазницы;
  • «Волчьей пастью».

Симптомы синдрома

Для подтверждения диагноза врачи проводят детальное обследование, включающее:

  • Сбор анамнеза;
  • Рентгенологическое обследование;
  • Лабораторные анализы.

На снимках видны дефекты развития скелета, их тяжесть и локализация.

Обратите внимание! Выявить наличие гена у пациента может молекулярно-генетическое тестирование, поскольку многие пациенты, имеющие в организме незначительное поражение клеток, не подозревают о своем заболевании.

Ультразвуковая диагностика беременных дает возможность выявить патологические изменения у плода. В этом случае врач может предложить прервать беременность, а при нежелании это сделать рекомендует кесарево сечение. Такой способ родов снижает травматизм суставов ребенка во время прохождения по родовым путям.

Лечение

Терапевтические методы сводятся к симптоматическому лечению. Очень часто используют массаж. Он укрепляет мышцы, которые поддерживают в нужном положении суставы и спину. По показаниям проводится операция для выпрямления позвоночного столба. При нарушении функции дыхания выполняют интубацию. Для исправления дефектов неба, носа или иных лицевых костей проводят корректирующую операцию.

Небольшое заключение

Лечение синдрома — длительный процесс, не прекращающийся долгое время, поскольку по мере взросления ребенку будет требоваться корректирующее лечение (часто хирургическое вмешательство).

Наш генетический код настолько сложный, что практически любая серьезная поломка способна вызвать цепную реакцию и отразиться на человеке не с самой лучшей стороны. Ученые постоянно находят новые заболевания, но, по их собственным словам, на девяносто процентов геном остается неисследованным.

Описание

Синдром Ларсена (МКБ 10 — код М89) — это редко встречающееся генетическое заболевание, которое имеет широкий круг фенотипических проявлений. Наиболее характерными признаками считаются вывихи и подвывихи крупных суставов, наличие пороков развития и проблемы с функциями конечностей. К второстепенным проявлениям относят сколиоз, косолапость, низкий рост и трудности с дыханием.

Синдром Ларсена вызывается которые могут произойти как спонтанно, так и быть переданными по наследству по аутосомно-доминантному типу. С изменениями в гене FLNB связывают целую группу заболеваний, проявляющихся нарушениями в скелетной системе. Конкретные проявления могут быть разными даже среди родственников.

Причины

Что же должно произойти в формирующемся организме, чтобы возник синдром Ларсена? Причины этого заболевания все еще скрываются в научном полумраке. Известно только, что для него характерным является аутосомно-доминантное наследование.

То есть всего одной копии измененного гена будет достаточно, чтобы передать патологию своим детям, а может быть, даже внукам.

Ген может быть получен от родителей (от обоих или от одного) либо являться результатом Риск унаследовать данное заболевание — 50/50, независимо от пола ребенка и количества беременностей.

Измененный ген расположен в коротком плече третьей хромосомы. При желании исследователи могут точно указать место, где наследственная информация подверглась изменениям.

В норме этот ген кодирует белок, известный в научных кругах как филамин В. Он играет значительную роль в развитии цитоскелета.

Мутации приводят к тому, что белок перестает выполнять возложенные на него функции, и от этого страдают клетки организма.

У людей с данным синдромом возможен мозаицизм. То есть тяжесть и количество проявлений заболевания напрямую зависят от того, сколько клеток оказалось поражено. Некоторые люди могут даже не подозревать о том, что имеют дефект этого гена.

Эпидемиология

Синдром Ларсена с одинаковой частотой развивается как у мужчин, так и у женщин. По весьма приблизительным оценкам, данное заболевание встречается у одного новорожденного из ста тысяч. Это, по счастью, большая редкость. Оценки считаются недостоверными, потому что существуют определенные трудности в выявлении этого синдрома.

Впервые в медицинской литературе заболевание было описано в середине двадцатого века. Лорен Ларсен и соавторы нашли и зафиксировали шесть случаев проявления синдрома у детей.

Симптомы

Синдром Ларсена, как уже упоминалось выше, может по-разному проявляться даже между близкими родственниками. Наиболее характерными признаками заболевания считаются изменения костей лица.

К ним относятся: широкая низкая переносица и широкий лоб, плоское лицо, наличие незаращения верхней губы или твердого неба.

Кроме того, у детей имеются дислокации крупных суставов (бедренного, коленного, локтевого) и подвывихи плеча.

Пальцы у таких людей короткие, широкие, со слабыми разболтанными суставами. В запястьях могут присутствовать дополнительные кости, которые с возрастом сливаются и нарушают биомеханику движений. У некоторых людей наблюдается такой редкий феномен, как трахеомаляция (или размягчение хрящей трахеи).

Медицина
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: