Синдром фелти: симптомы, лечение, диагностика

Содержание
  1. Фелти синдром
  2. Этиология и патогенез
  3. Клиническая картина
  4. Синдром Фелти
  5. Признаки и симптомы
  6. Причины
  7. Затронутые группы населения
  8. Близкие расстройства
  9. Диагностика
  10. Стандартные методы лечения
  11. Прогноз и осложнения
  12. Синдром Фелти: что это такое, симптомы, диагностика, лечение
  13. Статистика
  14. Этиология
  15. Причины и механизм развития
  16. Диагностические мероприятия
  17. Особенности клинической картины
  18. Симптомы патологии
  19. Осложнения
  20. Осложнения и рекомендации по их предотвращению
  21. Синдром Фелти: что это такое и как лечить
  22. Этиология и патогенез нарушения
  23. Диагностика и лечение: сложности и возможности
  24. Когда необходима операция
  25. Прогноз и последствия
  26. Синдром Фелти — что это такое, симптомы и лечение
  27. Общие сведения
  28. Этиологические особенности
  29. Симптоматические проявления
  30. Методики терапии
  31. Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации
  32. Что это такое?
  33. Причины развития
  34. Симптомы синдрома Фелти + фото
  35. Лечение и клинические рекомендации
  36. Когда рекомендуется оперативное вмешательство?
  37. К какому врачу обратиться?
  38. Профилактика

Фелти синдром

Синдром фелти: симптомы, лечение, диагностика

Фелти синдром (A. R. Felty, американский врач, родился в 1895 году) — форма ревматоидного артрита, характеризующаяся, помимо поражения суставов, нейтропенией и спленомегалией. Впервые синдром описан Фелти в 1924 году.

По данным Шорта (I. A, Short, 1957) с сотрудниками, Фелти синдром наблюдается менее чем у 1% больных ревматоидным артритом (см.). Болеют чаще женщины в возрасте 50 лет и старше.

Этиология и патогенез

Механизм возникновения сложен и до конца не изучен. Происхождение нейтропении (см. Лейкопения) связывают с несколькими причинами.

С одной стороны, циркулирующие иммунные комплексы, в большом количестве обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом, могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу прежде всего в селезенке. Это подтверждается работами В. А. Насоновой и сотр. (1980), Харда (E.

R. Hurd, 1977), которые обнаружили в цитоплазме нейтрофилов включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. Не исключено, что основную роль в этом процессе играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и нейтрофильным, обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом.

Предполагают также, что в развитии нейтропении принимают участие гуморальные и клеточные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

Клиническая картина

Синдром Фелти развивается у больных ревматоидным артритом, как правило, при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора (см.) в среднем через 10 лет от начала заболевания. Поражение суставов характеризуется типичным для классического ревматоидного артрита полиартритом преимущественно мелких суставов кистей и стоп, степень выраженности которого может быть различной.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита: подкожные узелки, полиневропатия (см. Невропатия в неврологии), выраженная мышечная атрофия (см. Атрофия мышечная), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит (см.

Склерит), генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит (см.), миокардит (см.). Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (см. Шегрена синдром).

Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Размеры селезенки обычно увеличены значительно (см. Спленомегалия), ее вес в среднем в 4 раза больше нормы. Возможен Фелти синдром и без спленомегалии. На ранних стадиях развития синдрома лейкопения может быть непостоянной.

Диагноз не вызывает затруднений. Его ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и спленомегалии. В крови обнаруживают лейкопению (менее 2000 лейкоцитов в 1 мкл крови) и нейтропению. Степень лейкопении и нейтропении может колебаться.

При исследовании красного костного мозга в большинстве случаев выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением количества незрелых форм. Для больных с Фелти синдромом характерно нарушение гуморального звена иммунитета.

Как правило, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидные факторы в высоких титрах, гипергаммаглобулинемию, особенно повышение IgG и IgM (см. Иммуноглобулины). Часто выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа. В нейтрофилах крови методом иммунофлюоресценции (см.

) можно обнаружить крупные включения, состоящие из IgG, IgM и комплемента. Подобные включения при инкубировании появляются и в донорских лейкоцитах, если их предварительно обработать сывороткой крови больных с Фелти синдромом.

Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями (см.), при выраженной лимфаденопатии — с лимфомами (см. Лимфома), саркоидозом (см.), туберкулезом (см.), а при гепатомегалии — с циррозом печени (см.).

Лечение разработано недостаточно. При развитии Фелти синдрома обычно применяют кортикостероиды в средних дозах (20—30 мг преднизолона в сутки). Однако при снижении дозы, как правило, вновь развивается лейкопения и нейтропения.

Описаны случаи успешного применения солей лития, которые способны стимулировать лейкоцитопоэз. Результаты длительного применения лития при Фелти синдроме неизвестны, использование препарата ограничено из-за побочных реакций.

Больным с выраженной нейтропенией, спленомегалией и частыми инфекциями показана спленэктомия (см.). У большинства больных она приводит к нормализации уровня лейкоцитов и нейтрофилов в крови, однако у части больных [около 24% по обзорным данным Ринольса (R. Rinols)] эффект операции нестойкий.

Не решен вопрос о целесообразности применения при Фелти синдроме таких наиболее эффективных в лечении ревматоидного артрита средств как соли золота, D-пенициламин и цитотоксические иммунодепрессанты, так как они способны вызывать лейкопению. Тем не менее, в отдельных наблюдениях установлено, что, подавляя активность ревматоидного артрита, эти препараты способны уменьшать и выраженность проявлений Фелти синдрома.

Прогноз серьезен, особенно в случае присоединения инфекционных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Насонова В. А., Уметова М. Д. и Сперанский А. И. Клинико-иммунологические особенности синдрома Фелти, Тер. арх., т. 52, № 4, с. 105, 1980, библиогр.; Decker J. L. а. P 1 о t z Р. Н. Extra-articular rheumatoid disease, в кн.

: Arthritis and allied conditions, ed. by D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t у A. R. Chronic arthritis in the adult, associated with splenomegaly and leucopenia, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 35, p. 16, 1924; К e 1-1 e у W. N. a. o.

Textbook of rheumatology, p. 964, Philadelphia, 1981.

В. А. Насонова.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%A4%D0%95%D0%9B%D0%A2%D0%98_%D0%A1%D0%98%D0%9D%D0%94%D0%A0%D0%9E%D0%9C

Синдром Фелти

Синдром фелти: симптомы, лечение, диагностика

Синдром Фелти — состояние связанное с ревматоидным артритом или его осложнением.

Расстройство обычно определяется наличием трех состояний: ревматоидного артрита, увеличенной селезенки (спеномелгалия) и низкого количества лейкоцитов (нейтропения). Ревматоидный артрит вызывает болезненность, скованность и воспаление суставов.

Низкое количество лейкоцитов, особенно когда оно сопровождается аномально большой селезенкой, приводит к большей вероятности инфекций.

Другие симптомы, связанные с заболеванием, могут включать усталость, лихорадку, потерю веса и/или изменение цвета участков кожи (коричневая пигментация). Точная причина синдрома Фелти неизвестна. Считается, что это аутоиммунное заболевание, которое может передаваться генетически как аутосомно-доминантный признак.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Фелти похожи на симптомы ревматоидного артрита. Пациенты страдают от болезненных, жестких и опухших суставов, чаще всего поражаются суставы рук, ног.

У некоторых пораженных лиц синдром Фелти может развиться в течение периода, когда симптомы и физические признаки, связанные с ревматоидным артритом, стихли или отсутствуют. В этом случае заболевание может остаться недиагностированным.

В более редких случаях развитие синдрома Фелти может предшествовать развитию симптомов и физических признаков, связанных с ревматоидным артритом.

Синдром Фелти также характеризуется аномально увеличенной селезенкой (спленомегалия) и аномально низким уровнем определенных лейкоцитов (нейтропения). В результате нейтропении пораженные люди становятся все более восприимчивыми к определенным инфекциям.

Люди с синдромом могут также испытывать лихорадку, потерю веса и/или усталость. В некоторых случаях у пораженных людей может быть обесцвечивание кожи, особенно страдают ноги (аномальная коричневая пигментация), язвы на голени и/или аномально большая печень (гепатомегалия).

Кроме того, у пораженных людей могут быть аномально низкие уровни циркулирующих эритроцитов (анемия), уменьшение количества тромбоцитов в циркулирующей крови, которые помогают в функциях свертывания крови (тромбоцитопения) и/или воспаление кровеносных сосудов (васкулит). В редких случаях с синдромом были связаны аномалии глаз.

Причины

Точные причины синдрома Фелти в настоящее время не ясны. Ученые считают, что аномалии клеток крови, аллергия или какое-то неизвестное нарушение иммунитета могут привести к частым инфекциям, которые обычно связаны с этим расстройством.

Эти ученные считают, что синдром Фелти может быть аутоиммунным заболеванием.

Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма (антитела) от вторжения или «чужеродных» организмов начинает атаковать собственные ткани организма, часто по неизвестным причинам.

По крайней мере, некоторые случаи заболевания считаются генетически детерминированными. Некоторые исследования семей с синдромом в течение нескольких поколений приводят клинических генетиков к выводу, что может произойти спонтанная мутация, которая передается как аутосомно-доминантный признак. Однако характер мутантного гена и его местоположение не были определены.

Хромосомы, которые присутствуют в ядре клеток человека, несут генетическую информацию каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин две Х-хромосомы.

Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество полос, которые пронумерованы. Например, «хромосома 11p13» относится к полосе 13 на коротком плече хромосомы 11.

Пронумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, присутствующих в каждой хромосоме.

Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена.

Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека.

Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола ребенка.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует один и тот же аномальный ген по одному признаку от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген для заболеваний, человек будет носителем болезни, но обычно бессимптомным.

Вероятность двух родителей-носителей, передать оба дефектных гена и, следовательно, иметь больного ребенка, составляет 25% с каждой беременностью. Риск иметь ребенка, который является носителем как родители, составляет 50% с каждой беременностью.

Риск для ребенка получить нормальные гены от обоих родителей и быть генетически нормальным для этой конкретной черты составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Все люди несут несколько ненормальных генов. Родители, которые являются близкими родственниками (брат и сестра), имеют больше шансов, чем несвязанные родители, иметь один и тот же аномальный ген, что повышает риск рождения детей с рецессивным генетическим расстройством.

Затронутые группы населения

По оценкам, 1-3 процентов всех пациентов с ревматоидным артритом страдают от синдрома Фелти. Это большое количество, но большинство из них остаются недиагностированными.

Нарушение примерно в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Синдром Фелти встречается не так часто среди лиц африканского происхождения, как среди европеоидой расы.

Расстройство обычно поражает людей в возрасте 50-70 лет.

Близкие расстройства

Дифференциальный диагноз синдрома Фелти может включать саркоидоз, амилоидоз, реакции на определенные лекарства и/или миелопролиферативные нарушения.

Диагностика

Синдром Фелти обычно диагностируется в результате тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента и выявления классической триады физических признаков (т.е. наличия ревматоидного артрита, низкого уровня лейкоцитов и спленомегалии).

Стандартные методы лечения

Лечение синдрома Фелти является симптоматическим и поддерживающим. Ревматоидный артрит следует лечить так же, как и при отсутствии синдрома Фелти (например, постельным режимом, соответствующими упражнениями, термотерапией, нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), пеницилламином и т.д.).

Во многих случаях лечение может включать удаление селезенки (спленэктомия). Спленэктомия оказывала благотворное влияние на анемию, тромбоцитопению, нейтропению и/или хронические инфекции, часто связанные с синдромом Фелти. Однако, согласно медицинской литературе, долгосрочная ценность этой процедуры еще не ясна.

Прогноз и осложнения

Хотя у многих людей заболевание протекает бессимптомно, у других возникают симптомы и могут развиться опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются распространенными.

Смертность и заболеваемость в значительной степени зависят от уровня истощения, вызванного лежащим в основе ревматоидного артрита (РА), а также от степени иммуносупрессивной терапии, используемой при лечении как РА, так и синдрома Фелти.

В одном исследовании, проведенном в юго-западной Англии, из 32 пациентов с синдромом 5 пациентов умерли от подавляющей бронхопневмонии в течение среднего периода наблюдения 5,2 лет.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/sindrom_felti/

Синдром Фелти: что это такое, симптомы, диагностика, лечение

Синдром фелти: симптомы, лечение, диагностика

Синдром Фелти — тяжелая форма ревматоидного артрита. Определяется прогрессированием ревматоидного артрита, увеличением селезенки и пониженным количеством лейкоцитов (белых кровяных телец) в крови у больного.

  • Этиология
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Заболевание встречается редко, им страдает 1 – 5 % пациентов с диагнозом «ревматоидный артрит».

Синдром Фелти преобладает у представительниц женского пола в зрелом возрасте (до 50 лет). У детей встречается редко.

Статистика

Характерный симптом этой патологии — спленомегалия. Слева — селезенка нормального размера, справа — увеличенная.

  • Синдром Фелти встречается достаточно редко – он развивается лишь у 0,5-1 % лиц, страдающих ревматоидным артритом (то есть среди 200 человек с таким диагнозом у 1-2 обнаружится синдром Фелти).
  • Как правило, развивается он спустя 10-15 лет с момента дебюта ревматоидного артрита, но известны случаи заболевания, возникшие ранее или позднее – даже через 1-2 или 30-40 лет.
  • 75 % заболевших составляют женщины (то есть среди 4 лиц с синдромом Фелти будет лишь 1 мужчина).
  • Наиболее распространенный возраст заболевших – 40-50 лет.

Этиология

На сегодняшний день неизвестны точные причины происхождения заболевания, однако медики исследуют его этиологию. Заболевание прогрессирует только у тех людей, у которых ревматоидный фактор положительный.

Ученые смогли выяснить, что аутоиммунный процесс, который проходит с участием лимфоузлов и некоторых органов, становится основной причиной синдрома Фелти. Работу костного мозга и нормальную выработку белых кровяных телец подавляют антитела и иммунные комплексы.

Проявляется нейтропения, тяжелая сопротивляемость влиянию факторов инфекции, которую при попадании в организм вылечить весьма сложно и зачастую помочь может только полное удаление селезенки.

Выявлены некоторые факторы риска, которые могут спровоцировать развитие тяжелой формы ревматоидного артрита:

  • изменение уровня антител;
  • заболевания в организме хронической формы;
  • агрессивный и эрозивный синовит;
  • положительный результат тестирования на человеческий лейкоцитарный антиген;
  • внесуставное развитие ревматоидного артрита.

У белых людей синдром Фелти встречается значительно чаще.

Причины и механизм развития

Несмотря на то, что синдром Фелти обнаружен и выделен как самостоятельная нозология почти столетие назад (это произошло в 1924 году), причины и механизм развития этой патологии на сегодняшний день все еще не изучены. Тем не менее, ученые все же обладают некоторыми данными относительно этих вопросов:

  • Поскольку зачастую этим заболеванием страдают сразу несколько членов одной семьи (в разных поколениях), вероятно, имеет место наследственная предрасположенность к его развитию.
  • У большинства заболевших обнаруживаются антигены тканевой совместимости – HLA-DRw4, что указывает на то, что синдром Фелти – генетически детерминированная патология.
  • Циркулирующие в крови лиц, страдающих этим вариантом ревматоидного артрита, иммунные комплексы подтверждают аутоиммунную его природу (когда организм борется с собственными клетками (в данном случае – с лейкоцитами), воспринимая их как чужеродные).

Итак, к нейтрофильным лейкоцитам (антигены) организм вырабатывает антитела, формируются циркулирующие иммунные комплексы и происходит фагоцитоз – процесс, при котором иммунные клетки (гранулоциты и макрофаги) захватывают антиген и разрушают его. Функция нейтрофилов нарушается, количество их снижается (лейкопения). Процессы эти происходят преимущественно в селезенке.

Также в развитии нейтропении имеет значение повышение объема крови и, в частности, плазмы у лиц, у которых увеличена селезенка (вследствие нарастания жидкой части крови возникает так называемый эффект разведения лейкоцитов и прочих форменных элементов крови).

Диагностические мероприятия

Чтобы правильно поставить диагноз нужно сдать ОАК.

Для диагностики патологии достаточно констатировать основные симптомы, характеризующие синдром Фелти — ревматоидный полиартрит, увеличенную селезенку, наличие антител в крови.

Использование инструментальной диагностики нецелесообразно из-за слабой информированности. Проведение миелограммы, а также иммунологические исследования и общий анализ крови дают ясную картину заболевания.

Патологию соотносят с циррозом печени и саркоидозом — образованием гранулем, чтобы не допустить ошибку при назначении терапевтических средств.

Особенности клинической картины

Как правило, дебютирует синдром Фелти остро – с повышения температуры тела, лихорадки, усиления болей в суставах и опухания их. Протекает с поражением не только суставов, но и внутренних органов. Болезнь может проявляться следующими симптомами:

  • полиартрит (чаще других вовлекаются в патологический процесс мелкие суставы стоп и кистей);
  • увеличение в размерах селезенки (спленомегалия) – нижний полюс этого органа может достигать уровня пупка; при пальпации (прощупывании) она плотная, безболезненная;
  • повышенная функция селезенки – гиперспленизм;
  • увеличение лимфатических узлов (у 30 % больных);
  • увеличение печени (гепатомегалия);
  • темная пигментация открытых частей тела;
  • полинейропатия (в 20 %);
  • ревматоидные узелки (имеют место в 75 % случаев);
  • проявления миокардита;
  • симптомы, характерные для фиброза легких;
  • синдром сухого глаза (диагностируется у 60 % больных);
  • язвы на коже голеней (возникают у каждого четвертого больного, малочисленны, безболезненны, плохо заживают);
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • снижение трудоспособности;
  • повышение до субфебрильных (37,1-37,5 °С) значений температуры тела;
  • снижение веса;
  • атрофия мышц (уменьшение их объема, уплощение).

Лица, страдающие синдромом Фелти, склонны к инфекционным (вирусным, бактериальным, грибковым) заболеваниям – у них часто диагностируются синуситы, бронхиты, пневмонии, пиодермии и прочие болезни. Это связано со снижением в крови уровня лейкоцитов, с нарушением функций иммунной системы.

По наблюдениям специалистов, данная патология длительный период может протекать без увеличения селезенки и проявляться лишь лейкопенией, нейтропенией, симптомами поражения внутренних органов и выраженными нарушениями функции иммунитета.

Симптомы патологии

Основные признаки проявления синдрома Фелти:

  • Артрит более 3-х мелких суставов.
  • Наблюдается увеличение печени.
  • Поражаются периферические нервы, что проявляется вялыми параличами.
  • Изменяется способность реагирования отдельных частей тела на внешние раздражители.
  • Диффузный фиброз легких с затрудненным дыханием, кашлем и значительной потерей веса.
  • Синдром Шенгера. Диагностируется увеличение околоушных лимфоузлов, подъем температуры, болезненность в суставах, выпадение волос.
  • Лимфаденопатии. Проявляются увеличенными лимфоузлами вызванные воспалением.
  • Гипертермия.
  • Появляются подкожные узелки.
  • Появление пигментных пятен на кожных покровах, а также язв в области голеней.
  • Висцеральные поражения.
  • Мускульная атрофия.
  • Увеличение селезенки.

Осложнения

Синдром Фелти может привести к развитию таких серьезных патологических состояний:

  • портальная гипертензия;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • разрыв селезенки;
  • амилоидоз.

Кроме того, он повышает риск развития неходжкинских лимфом.

Осложнения и рекомендации по их предотвращению

Частые последствия недуга:

  • нарушение целостности селезенки;
  • Неходжкинская лимфома;
  • портальная гипертензия;
  • заражение организма болезнетворными микробами;
  • кровотечения в ЖКТ.

Полностью избавиться от синдрома Фелти удается крайне редко. Часто болезнь рецидивирует. Пациенту с недугом Фелти необходимо наблюдаться у врача-ревматолога и периодически проходить курсы поддерживающей терапии.

Рекомендации по снижению рисков от появления подобной проблемы включают правильное питание с достаточным количеством жирных кислот.

Необходимо выполнение специальных упражнений, отказ от вредных привычек, своевременное лечение артрита и инфекционных заболеваний.

Источник: https://neuro-orto.ru/bolezni/sindrom-felti.html

Синдром Фелти: что это такое и как лечить

Синдром фелти: симптомы, лечение, диагностика

Осложненный ревматоидный артрит может привести к синдрому Фелти. Три патологии могут указывать на появление этой болезни: диагностирование ревматоидного артрита, значительно снижение белых кровяных телец, физическое увеличение селезенки.

Рассматриваемый синдром диагностируется очень редко. Проведенные исследования показывают, что только у 1 из 100 пациентов развивается синдром Фелти.

Также результаты исследований показали, что 70% заболевших это женщины в возрасте старше 40-50 лет. Именно поэтому в ревматологии заболевание встречается крайне редко, есть много пробелов в диагностике и лечении, которые медики пытаются восполнить путем проведения исследований.

У детей этот синдром диагностируют реже, чем у взрослых. Его описания в медицинской литературе даются в порядок казуистики. С 1929 года, когда Felty сделал подробное описание сочетания трех основных симптомов, не было внесено существенных дополнений.

Болезнь несколько напоминает суставно-висцеральный ревматоидный артрит. Еще в начальной стадии развития болезни диагностируется существенное увеличение селезенки. При протекании болезни в острой форме она может достигнуть существенных размеров.

Синдром относят к ассоциированным заболеваниям. Увеличение селезенки происходит из-за циркулирующих иммунных комплексов, которые становятся причиной нарушения функций нейтрофилов. Подтверждением вышеприведенного утверждения становится обнаружение в цитоплазме больных нейтрофилов депозитов и антитела.

Этиология и патогенез нарушения

Процесс появления синдрома Фелти можно описать следующим образом:

  • в костном мозге происходит образование белых кровяных телец;
  • подобное образование происходит при их распространении с малой скоростью;
  • из-за избыточного количества и малой циркуляции происходит их скопление в селезенке.

У пациентов, у которых есть антитела, синдром диагностируется довольно часто. Антитела борются против кровяных клеток, накопление одних приводит к существенному увеличению других.

https://www.youtube.com/watch?v=KcePxUHeez8\u0026list=PLRwYzirgUmvYkIXmxsvlsF2gKZoJMaSQi

Патогенез (происходящее в организме при синдроме) можно охарактеризовать понижением экспрессии HLA-DRw4 при образовании антител. Многие врачи это объясняют гиперспленизмом. Однако есть и некоторые отклонения: проводимая спленэктомия не излечивает пациента.

Диагностика и лечение: сложности и возможности

Особое внимание обращают на синдром Фелти при быстром развитии ревматоидного артрита. Проведенные исследования крови могут выявить большое количество антител, которые образуются для борьбы с белыми кровяными тельцами.

В некоторых случаях предпринимать каких-либо действий не нужно. Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • Соли золота.

Глюкокортикостероиды имеют эффективность только при высоких дозах. Примером можно назвать прием Метотрексата. При снижении дозы зачастую возникает рецидив. Однако при продолжительном приеме препарата большими дозами повышается риск развития интеркуррентных инфекций, так как ГК не является физиологичным.

Когда необходима операция

Спленэктомия – процедура хирургического вмешательства, которая проводится для полного или частичного удаления селезенки. Как ранее было отмечено, только в редких случаях врачи назначают хирургическое вмешательство.

Зачастую подобное назначение связано с неэффективностью консервативного лечения. Спленэктомия также не является эффективным средством борьбы с нейтропией, так как в 25% случаев наступает рецидив практически сразу после хирургического вмешательства.

После проведения рассматриваемого вмешательства частота интеркуррентных инфекций не снижается. Именно поэтому врачи только в крайних случаях проводят назначение спленэктомии.

Несмотря на редкость заболевания, постоянно ведутся исследования, направленные на поиск более эффективного лечения синдрома Фелти.

Примером можно назвать появление препаратов на основе лития, которые стимулируют гранулоцитопоэз. Однако новые препараты имеют довольно много побочных эффектов. Главное, что следует исключить, это развитие инфекций, которые могут значительно усугубить состояние больного.

Прогноз и последствия

Осложнением развития рассматриваемого синдрома может стать увеличение периодичности появления инфекционных заболеваний.

Также не стоит забывать и об увеличении размеров органа, что также вызывает массу проблем.

К более тяжелым последствиям можно отнести:

  • разрыв селезенки из-за существенного увеличения ее размеров;
  • интеркуррентные инфекционные заболевания;
  • гипертензия с сопутствующим желудочно-кишечным кровотечением.

Осложнения несут угрозу жизни пациента и его здоровью. Поэтому врач не должен бездействовать при выявлении рассматриваемой редкой болезни.

Диагностировать могут синдром Фелти не во многих клиниках по причине отсутствия эффективного способа его определения. Поэтому при повышенном риске (возраст старше 40 лет, развитие ревматоидного артрита) следует обратиться в платные клиники с хорошей репутацией.

Источник:

Синдром Фелти — что это такое, симптомы и лечение

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

  1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
  2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
  3. При ревматоидном артрите.

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

https://www.youtube.com/watch?v=j_ab9IQE3gY\u0026list=PLRwYzirgUmvYkIXmxsvlsF2gKZoJMaSQi

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

  • В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
  • При возникновении отмечается незначительное их распространение;
  • Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.

При наличии антител в организме больного болезнь Фелти регистрируется достаточно часто.

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Вторичными признаками образования процесса могут становиться разнообразные инфекционные поражения. Пациентам следует обращать внимание на периодичность их проявлений, в обязательном порядке пройти анализ на содержащиеся в кровотоке лимфоциты.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

Источник: https://cmiac.ru/pozvonochnik/sindrom-felti-chto-eto-takoe-i-kak-lechit.html

Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации

Синдром фелти: симптомы, лечение, диагностика

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям.

В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза, проведение спленэктомии.

Что это такое?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита (РА). Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Причины развития

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением. Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

Симптомы синдрома Фелти + фото

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций.

Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптомы синдрома Фелти у взрослых:

  • спленомегалия (увеличение селезенки в размерах);
  • гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • лимфаденопатия (увеличение в размерах лимфатических узлов);
  • значительная потеря веса;
  • развитие синдрома Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, с вовлечением в процесс слюнных и слезных желез);
  • синовит (опухание и болезненность в области суставов);
  • вывихи суставов;
  • васкулит (воспаление, деструкция стенок кровеносных сосудов);
  • мононеврит (заболевание отдельного нерва, которое может быть вызвано травматическими повреждениями, ранением или вывихом сустава;
  • наступает как следствие васкулита);
  • ишемия конечностей;
  • плеврит (воспаление плевральных листков);
  • периферическая невропатия (как результат поражения периферических нервов);
  • эписклерит (воспаление наружного слоя склеры глаза); портальная гипертензия (повышенное давление в системе воротной вены).
  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита:

  • подкожные узелки,
  • полиневропатия,
  • выраженная мышечная атрофия,
  • быстрая потеря веса,
  • лихорадка,
  • эписклерит,
  • генерализованная лимфаденопатия,
  • гепатомегалия,
  • полисерозит,
  • миокардит.

Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена. Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Лечение и клинические рекомендации

Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • Соли золота.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

К какому врачу обратиться?

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Профилактика

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания:

  • требуется выполнять комплекс физических лечебных упражнений;
  • нужно питаться сбалансировано;
  • необходимо избегать переохлаждений;
  • надо стараться избегать стрессовых ситуаций;
  • при диагностировании артрита необходимо приступить к лечению сразу же;
  • нужно своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • требуется отказаться от вредных привычек.

Источник: https://travmatolog.net/sindrom-felti/

Медицина
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: